Lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la piel, articulaciones, sangre y riñones. El sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteínas llamadas anticuerpos para proteger al organismo en contra de virus, bacterias y otras substancias extrañas. Estas substancias extrañas se llaman antígenos. En una enfermedad autoinmune como lo es el lupus, el sistema inmunológico pierde su habilidad para notar la diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y sus propias células o tejidos. El sistema inmunológico en estas circunstancias produce anticuerpos en contra de "si mismo". A estos anticuerpos se les llama "auto-anticuerpos" los cuales reaccionan con los antígenos propios para formar complejos inmunes. Estos complejos inmunes se producen en el torrente sanguíneo y pueden causar inflamación, daño a los tejidos y dolor.
En la mayoría de la gente, el lupus es una enfermedad benigna que afecta solo unos cuantos órganos. En otros, puede causar serios daños y aun producir problemas que pongan en peligro la vida.

 

Clases de Lupus
• Lupus sistémico (systemic lupus erythematosus, SLE) es la forma más común. En muchas ocasiones se le llama SLE, o simplemente lupus. La palabra “sistémico” significa que la enfermedad puede invfucrar varias partes del cuerpo como pueden ser el corazón, los pulmones, riñones, y el cerebro. Los síntomas del SLE pueden ser de moderados a severos.
• Lupus discoide o cutáneo (discoide lupus erythematosus) mayormente afecta la piel. Una roncha de color rojiza puede aparecer; y pueden haber cambios en el color de la piel en la cara, el cuero cabelludo o en cualquier otra parte.
• Lupus secundario o causado por medicamentos (drug-induced lupus) es provocado por algunos medicamentos. Es parecido al lupus sistémico, pero los síntomas son usualmente menos severos. En la mayoría de los casos, la enfermedad desaparece cuando se deja de tomar el medicamento. Mayormente los hombres desarrollan este tipo de lupus porque las medicinas que lo causan, hidralazina y procainamida, son utilizadas en el tratamiento de condiciones cardíacas que son más comunes en los hombres.

 

Causas
La o las causas del lupus son desconocidas. Mientras los científicos creen que existe una predisposición genética para la enfermedad, también es conocido que los factores ambientales tienen un papel muy importante en la aparición del padecimiento. Algunos de estos factores ambientales son: infecciones, antibióticos, (especialmente los derivados de las sulfas y penicilinas), la luz ultravioleta, el estrés en exceso, algunos medicamentos y hormonas.

Aunque es conocido que el lupus se presenta en miembros de una misma familia, aún no se sabe si uno o varios genes son los responsables de la enfermedad. Recientemente se ha descubierto un gene en el cromosoma # 1, que está asociado con lupus en algunas familias. Anteriormente, los genes del cromosoma # 6 llamados los "genes de la respuesta inmunológica”, se asociaban también con la enfermedad. Solo el 10% de los pacientes con lupus tiene un familiar cercano (padres o hermanos), que presenta o puede desarrollar lupus. Las estadísticas señalan que solo alrededor del 5% de los hijos nacidos de pacientes con lupus, tienen posibilidades de tener lupus eventualmente.

El lupus puede atacar personas de cualquier edad y ambos sexos, aunque ocurre de 10 a 15 veces más frecuentemente en mujeres adultas que hombres después de la pubertad o madurez sexual. Los síntomas de la enfermedad son los mismos en hombres que en mujeres. Las mujeres africanas, indios americanos y personas de origen asiático, desarrollan lupus con más frecuencia que las mujeres caucásicas. Las razones para estas diferencias étnicas no son claras.

Los factores hormonales pueden explicar el porqué el lupus ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. El aumento de los síntomas de la enfermedad antes y después de los periodos menstruales y/o durante el embarazo, apoya la creencia que las hormonas, particularmente los estrógenos, pueden en alguna forma regular la forma y el progreso de la enfermedad. Sin embargo, la razón exacta de la frecuencia mayor de lupus en mujeres y el aumento cíclico de los síntomas, es aún desconocido.
 

Sintomas
Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. La condición puede afectar primero a un órgano o a un sistema corporal y otros pueden resultar comprometidos posteriormente. Casi todas las personas con LES padecen dolor articular y la mayoría desarrollan artritis. Las articulaciones comúnmente afectadas son los dedos de la mano, las manos, las muñecas y las rodillas.

Se puede presentar la inflamación de diversas partes del corazón, como pericarditis, endocarditis o miocarditis y como resultado de estas afecciones, se puede presentar dolor en el pecho y arritmias.

Dado que los síntomas de lupus semejan otras enfermedades, son a veces muy vagos, esto puede dificultar el diagnóstico de Lupus. El diagnóstico se hace con una revisión minuciosa de la historia médica completa de los pacientes complementada con un análisis de los resultados de las pruebas rutinarias de laboratorio y algunos exámenes especializados relacionados al estado inmunológico. En la actualidad no existe un examen de laboratorio único que pueda determinar si una persona tiene o no lupus.

Para ayudar al médico en el diagnóstico de lupus, el colegio Americano de Reumatología (ACR) en 1982 publicó una lista de 11 síntomas o signos para ayudar a distinguir al lupus de otras enfermedades. Esta lista se ha revisado recientemente. Una persona debe tener cuatro o más de estos síntomas para sospechar lupus. No todos los síntomas tienen que presentarse al mismo tiempo ni en una misma persona.

Sin embargo se ha elaborado una tabla, en la cual se enlistan los síntomas más comunes de los pacientes con lupus.
 
Señales Comunes del Lupus
• Ronchas de color rojizo o cambio de color en la cara, a menudo en forma de mariposa sobre la nariz y las mejillas o cachetes.
• Dolor o inflamación en las articulaciones o coyunturas (ej. rodillas, codos).
• Fiebre inexplicable.
• Dolor de pecho acompañado con dificultad para respirar.
• Inflamación de glándulas.
• Fatiga extrema (sentirse cansado todo el tiempo).
• Pérdida inusual del cabello (mayormente en el cuero cabelludo)
• Los dedos de las manos o pies se vuelven pálidos o morados debido al frío o el estrés.
• Sensibilidad al sol.
• Conteo bajo en las células de la sangre.
• Depresión, problemas para pensar, y/o problemas con la memoria.
• Sangre en orina
• Expectoración de sangre
• Hemorragia nasal
• Coloración de la piel con manchas
• Manchas rojas en la piel
• Dedos que cambian de color bajo presión o con el frío
• Entumecimiento y hormigueo
• Úlceras bucales
• Pérdida del cabello
• Dolor abdominal
• Alteraciones visuales
• Trastornos sanguíneos, incluyendo coágulos de sangre
Otras señales son convulsiones inexplicables, alucinaciones (ver cosas), repetidos abortos involuntarios, y problemas inexplicados con los riñones.
 
Criterios Necesarios para el Diagnóstico de Lupus Eritematoso
• Afección Hematológica: Anemia hemolítica o leucopenia (glóbulos blancos por debajo de 4,000 células por milímetro cúbico) o linfopenia (menos de 1,500 linfocitos por milímetro cubico o trombocitopenia (menos de 100,000 plaquetas por milímetro cúbico). La leucopenia y linfopenia se deben detectar en dos o más ocasiones. La trombocitopenia se debe detectar en ausencia de medicamentos que pueden producir esta disminución
• Afección renal: Exceso de proteínas en la orina (mayor de 0.5 gramos al día, o 3+ en las tiras diagnósticas de laboratorio) y/o cilindros celulares (elementos anormales que se forman de glóbulos rojos o blancos y/o células en el túbulo renal)
• Eritema Malar: Ronchas en la mejillas
• Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o mas articulaciones periféricas (artritis en donde el hueso cercano a la articulación no llega a destruirse)
• Afección Neurológica: Convulsiones y/o psicosis en ausencia de medicamentos o trastornos neurológicos, los cuales pueden producir éstas manifestaciones.
• Foto sensibilidad: Reacción a la luz solar produciendo un aumento del eritema en la piel
• Serositis: Pleuritis o pericarditis (inflamación de la tela que envuelve el corazón o pulmón).
 
Exámenes de Laboratorio Utiles en el Diagnóstico de Lupus
La primera prueba de laboratorio empleada durante mucho tiempo fue la investigación de células LE (Lupus Eritematoso). Cuando este examen se repite en varias ocasiones, se encuentra positivo en alrededor del 90% de la gente con lupus sistémico (a pesar que literalmente lo sugiere) y en la actualidad está en desuso. Este examen esta positivo también en hasta el 20% de pacientes con Artritis Reumatoide, en algunos pacientes con otras enfermedades reumáticas como el Síndrome de Sjögren y Esclerodermia, en pacientes con enfermedades del hígado y en personas que están tomando algunos medicamentos, tales como procainamida, hidralazina y otros más.

El examen de los anticuerpos antinucleares por inmunofluoerescencia (AAN o AANF) es más específico para el lupus que las células LE. La prueba AAN está positiva en prácticamente todos los pacientes con lupus sistémico y es el examen de laboratorio más útil disponible para el diagnóstico del lupus en la actualidad. Por otro lado, un examen positivo de AAN por sí solo, no hace el diagnóstico de lupus, dado que se puede encontrar también en las siguientes personas:

1. Con otras enfermedades del tejido conjuntivo
2. Sin ningún síntoma
3. Tratados con algunos medicamentos como procainamida, hidralazina, isoniazida y cloropromazina.
4. Con enfermedades diferentes de lupus, tales como la Esclerodermia, Artritis Reumatoide. Mononucleosis Infecciosa y otras enfermedades crónicas como la lepra lepromatosa, endocarditis bacteriana subaguda, paludismo, enfermedades del hígado, etc.

Dado que este examen puede ser positivo en padecimientos diferentes al lupus, los resultados de un AAN positivo deben ser interpretados con base en una historia médica completa del paciente, así como un análisis cuidadoso de los síntomas y signos.

Los exámenes de laboratorio que miden los niveles del complemento en sangre son también de utilidad. El complemento es una proteína normal de la sangre que junto con los anticuerpos destruyen las bacterias. Es un "amplificador" de la respuesta inmunológica. Si los niveles totales de complemento en la sangre, el C3 y C4 se encuentran bajos y el paciente tienen los AAN positivos, es casi seguro que tiene lupus activo. También los niveles bajos de complemento C3 y C4 en un paciente con AAN positivos, indican que el lupus está afectando al riñón.

La detección de los anticuerpos anti-fosfolípidos (anticardiolipinas), o prueba positiva del anticoagulante lupico, son pruebas de mucha importancia, sobre todo si el paciente ha tenido coágulos sanguíneos anormales (trombosis) en alguna parte del cuerpo. La manifestación más común de estas alteraciones es la flebitis o inflamación de las venas en las pantorrillas de las piernas. La presencia de éstos anticuerpos en ausencia de anormalidades en las pruebas de coagulación, requiere solamente el tratamiento con aspirina en pequeñas dosis para "adelgazar" la sangre. Sin embargo, cuando existen varias anormalidades en éstas pruebas de coagulación, el paciente requerirá un anticoagulante del tipo de la heparina inicialmente y warfarina oral posteriormente para prevenir la obstrucción de vasos sanguíneos (arterias y venas) de pequeño y gran calibre. Cuando esto ocurre en el pulmón o en el cerebro, puede ser peligroso.

Las pruebas de laboratorio son más útiles cuando tomamos en cuenta la siguiente información: si una persona tiene síntomas y signos que apoyan el diagnóstico de lupus, por ejemplo cuando menos cuatro de los criterios de la ACR, incluyendo una prueba positiva de AAN, no es necesario realizar más exámenes de laboratorio. Si una persona tiene solamente dos o tres de los criterios de la ACR, incluyendo AAN positivos, entonces éstos apoyan pero no confirman el diagnóstico. En éstos casos, a menos que pruebas mas específicas sean positivas (ejemplo anti-ADN, anti-Sm, anti-Ro), el diagnóstico de lupus no está confirmado y se requieren más datos clínicos o bien la positividad de las pruebas específicas mencionadas anteriormente que son más especiales.

Mucha gente puede tener síntomas vagos y solo una prueba positiva para antifosfolípidos (AFL), o el anticoagulante lupico positivo. Estas personas entonces tienen un síndrome AFL primario en lugar de lupus. La gente con síndrome AFL primario puede tener problemas de coagulación prematura y requerir tratamiento.

Algunos médicos en ocasiones solicitan biopsias de piel tanto de la zona de lesión como en la piel sana. Estas biopsias ayudan al diagnóstico de lupus en el 75%.

La biopsia del riñón se requiere en ocasiones si los exámenes de orina o de sangre sugieren afección a este nivel. Las anormalidades renales varían en cada paciente. La biopsia y la preparación especial del tejido, son necesarias para que el médico tenga una idea del grado y tipo de lesión del riñón. Con el resultado de este estudio el medico puede confeccionar un tratamiento adecuado para cada paciente.

La interpretación de todas estas pruebas positivas o negativas y su relación con la sintomatología, es algunas veces difícil. Una prueba puede ser positiva en una y negativa en otra, reflejando con esto la actividad de la enfermedad y otras variables. Cuando estas dudas no pueden ser resueltas, debe consultarse un experto en lupus.

Cuando algún paciente tiene muchos síntomas y signos de lupus y además las pruebas positivas, el médico no tiene problemas para hacer el diagnóstico correcto e iniciar un tratamiento oportuno. Sin embargo, un problema más común es cuando un paciente tiene síntomas muy vagos de dolores articulares, fiebre, fatiga y dolores musculares. Algunos médicos califican a estos pacientes como neuróticos, otros intentan diferentes medicamentos con el propósito de suprimir sólo los síntomas. Afortunadamente con el creciente conocimiento de la enfermedad, un número cada vez mayor de médicos piensan en el diagnóstico de lupus.

El paciente puede ayudar a su médico siendo abierto y honesto. El diálogo sano entre médico y paciente resulta en una mejor atención, no solo para el enfermo con lupus si no para cualquiera que busca un tratamiento médico.
 
¿Con quien debe acudir un paciente para el diagnóstico correcto de Lupus?
La mayoría de las personas buscan inicialmente la ayuda de su médico familiar, y esto es a menudo suficiente. Sin embargo, cuando surgen muchas dudas o se presentan complicaciones, es recomendable la opinión de un especialista. La elección de éste dependerá del problema en particular; por ejemplo usted buscaría la ayuda de un nefrólogo si el problema es renal, o un dermatólogo para un problema de la piel. Es recomendable en la mayoría de los casos la participación de un médico reumatólogo o inmunólogo clínico especializado en lupus.
 
Dieta y Nutrición
Aunque no se sabe mucho acerca de los factores nutricionales en muchos tipos de enfermedades, nadie duda la necesidad de una dieta bien balanceada. Las dietas con altos contenidos en grasa, con exceso o exclusión de algunos componentes, al parecer es más detrimente que benéfico en cualquier enfermedad, incluyendo lupus. Los científicos han demostrado que los anticuerpos y células del sistema inmunológico, se pueden afectar por deficiencia o desequilibrio de factores nutricionales. Por lo tanto, las desviaciones significativas de una dieta balanceada, pueden tener un efecto adverso en la función del sistema inmunológico.
 
Pronóstico
La idea que el lupus es una enfermedad fatal es uno de los errores más grandes en la actualidad. En realidad el pronóstico del lupus es mucho mejor ahora que en el pasado. Es real que la ciencia médica no ha desarrollado aun un método para curar el lupus; algunos pacientes aún se mueren al no recibir un tratamiento adecuado. Sin embargo, con los métodos actuales de tratamiento, las muertes por lupus son más raras y la gente vive más después del diagnóstico. Los pacientes con afección de órganos que no ponen en riesgo la vida, llegan a tener una vida completamente normal si siguen las instrucciones de su médico; toman sus medicamentos como se los recetaron, y saben cuando buscar ayuda para los efectos indeseables inesperados de algunos medicamentos o algún nuevo síntoma de la enfermedad. Aunque algunos pacientes con lupus tienen ataques recurrentes severos y se hospitalizan frecuentemente, la mayoría de la gente raras veces requiere hospitalización, especialmente si son cuidadosos y siguen instrucciones de su médico.
 
¿ Cómo puedo vivir con el Lupus?
Usted necesita saber qué funciona mejor para usted. Podría darse cuenta que un reumatólogo tiene el mejor plan de tratamiento para usted. Otros profesionales de la salud que pueden ayudarle a lidiar con diferentes aspectos del lupus son: sicólogos, terapistas ocupacionales, dermatólogos, y dietistas. Usted podría encontrar que el hacer ejercicios con un terapista físico le puede ayudar a sentirse mejor. Lo importante es que continúe trabajando regularmente con su equipo de profesionales de la salud, aún cuando su lupus esté controlado y todo se vea bien.

Lidiar con una enfermedad prolongada como es el lupus puede tener un gran impacto emocional. Usted puede llegar a pensar que sus amigos, familiares, y compañeros de trabajo no entienden cómo usted se siente. La tristeza y el coraje son reacciones comunes.

Las personas con lupus tienen pocas energías y tienen que aprender a utilizarlas con sabiduría. Pregúntele a su equipo de profesionales de la salud diferentes maneras para lidiar con la fatiga. La mayoría de las personas se sienten mejor si logran balancear el trabajo y el descanso, y toman sus medicamentos. Si se encuentra deprimido, tanto los medicamentos como la consejería pueden ayudarle.
Además,

• Preste atención a su cuerpo. Reduzca el ritmo o deténgase antes de que esté muy cansado.
• Encuentre su propio ritmo. Distribuya su trabajo y otras actividades.
• No se culpe usted mismo por estar fatigado. La fatiga es parte de la enfermedad.
• Intente participar de grupos de apoyo y consejería. Ellos pueden ayudarle a entender que usted no está solo. Los miembros del grupo se ayudan los unos a los otros.
• Considere el apoyo que le puede brindar tanto su familia como los grupos religiosos y otras organizaciones en su comunidad.

Es cierto que mantenerse saludable es difícil cuando se tiene lupus. Usted necesita prestar atención a su cuerpo, mente, y espíritu. Tener una enfermedad crónica es muy estresante. Las personas lidian con el estrés de maneras diferentes. Algunas actividades que le pueden ayudar son:

• Participe de actividades sociales.
• Practique técnicas tales como la meditación y yoga.
• Determine cuáles son sus prioridades para dedicar su tiempo y energía.

Ejercitarse es otra actividad que le puede ayudar a lidiar con el lupus. Entre los tipos de ejercicios que puede practicar se encuentran los siguientes:

• Calistenia (por ejemplo, estiramiento) estos ejercicios ayudan a mantener el movimiento normal de las articulaciones o coyunturas, y alivia la rigidez. Este tipo de ejercicio ayuda a mantener o aumentar su flexibilidad.
• Fortalecimiento (por ejemplo, levantamiento de peso) estos ejercicios ayudan a mantener o aumentar la fortaleza de los músculos. Músculos fuertes proveen apoyo y protección a las articulaciones afectadas por el lupus.
• Aeróbicos o de rendimiento (por ejemplo, caminata enérgica o trotar) estos ejercicios pueden mejorar su condición cardiovascular, ayudan a controlar su peso, y a mejorar su funcionamiento general.

Las personas con enfermedades crónicas como el lupus deben hablar con un profesional del cuidado de la salud antes de comenzar un programa de ejercicios.

Aprender sobre el lupus puede ayudarle. Las personas que están mejor informadas y participan en la planificación de su tratamiento, usualmente, informan que padecen de menos dolores. Además, ellos no hacen tantas visitas al médico, tienen más confianza en sí mismos, y son más activos.
Las mujeres que quieren tener hijos deben trabajar en conjunto con su equipo de profesionales de la salud; por ejemplo: médicos, terapistas físicos, y enfermeros. Su médico obstetra y el médico a cargo de su tratamiento de lupus deben trabajar en un esfuerzo común para encontrar el mejor plan de tratamiento para su condición.